几乎所有间叶源性恶性肿瘤均可在纵隔内见到。间叶组织包括纤维、脂肪等，骨、软骨和淋巴造血系统也称为间叶组织，间叶组织是它们在胚胎学上的总称。在胚胎时期，这些均由中胚层演化而来，对机体起到支持、营养、保护等作用。一般在间叶组织产生的肿瘤称为软组织肿瘤，但它们的解剖学和形态学特征是不相同的。
间叶源性恶性肿瘤产生的病因1、创伤体表的一些肿瘤会与创伤有关，也有少数会发生软组织肿瘤，潜伏期为二到五十年。2、化学物质一些化学物质进入人体后，如不能够迅速代谢掉在体内产生堆积，会诱发间叶源性肿瘤。3、辐射辐射会导致细胞发生癌变，会产生间叶源性肿瘤，潜伏期为二到五十年。4、良性肿瘤恶变5、病毒感染曾在间叶源性肿瘤上分离出一些病毒，如白血病病毒等。间叶源性肿瘤的产生可能是病毒引起的。6、免疫因素长期使用免疫抑制剂可能会引发肿瘤。7、遗传因素平滑肌瘤、黄色瘤的产生都遗传也有关。8、基因突变间叶源性恶性肿瘤的临床表现可在机体内存在多年而没有明显症状，最常见的症状为胸痛、咳嗽、吞咽困难、声嘶等同时还有一些非特异性症状，如发热、盗汗等，这些症状与肿瘤的大小、位置、性质等有关。间叶源性恶性肿瘤的治疗对于恶性间叶源性肿瘤首选治疗方案为手术并结合化疗或者放疗。
